Czym jest guz liściasty?
Guz liściasty jest rzadko spotykanym nowotworem włóknisto-nabłonkowym, który stanowi 0,3% do 1% wszystkich guzów. Prezentuje on trzy główne podtypy morfologiczne od łagodnego do złośliwego. Na podstawie cech histologicznych, w tym atypii jądrowej, komórkowości zrębu, aktywności mitotycznej, wyglądu marginesu guza i przerostu zrębu, Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) klasyfikuje guzy liściaste jako łagodne, graniczne i złośliwe. Guzy liściaste mają zwiększone ryzyko nawrotu, które różni się w zależności od stopnia histologicznego. Diagnoza stawiana jest głównie na podstawie badania histopatologicznego po wycięciu całej zmiany. Jednakże diagnostyka różnicowa (USG piersi i mammografia) pomiędzy łagodnymi guzami liściastymi a gruczolakowłókniakami pozostaje trudna. Jest tak również w przypadku wycinków pobranych podczas biopsji gruboigłowej pod kontrolą USG.
Częstość występowania
Guzy liściaste występują głównie u kobiet w średnim wieku (średni wiek przy rozpoznania tych zmian to 40-50 rok życia) około 15-20 lat później niż gruczolakowłókniaki. Pierwsze podejrzenie guza liściastego stawiane jest najczęściej podczas badania USG piersi. Ciekawym faktem jest to, że pojedyncze doniesienia naukowe informują również o kilku przypadkach na świecie występowania tych guzów u mężczyzn. Statystyki amerykańskie pokazują, u 500 kobiet rocznie diagnozowany jest guz liściasty o podtypie złośliwym
Patofizjologia
W przeciwieństwie do raka piersi, guzy liściaste rozpoczynają się poza zrazikami i przewodami, w tkance łącznej piersi, zwanej zrębem, obejmującej więzadła i tkankę tłuszczową otaczającą zraziki, przewody i naczynia krwionośne w piersi. Oprócz komórek nabłonkowych pochodzących z przewodów i zrazików, guzy liściaste mogą zawierać również komórki zrębu. Najprawdopodobniej rozwijają się de novo, chociaż istnieją nieliczne doniesienia o progresji fibroadenoma do guza liściastego.
Ocena chirurga onkologicznego: badanie piersi i ocena zmian na skórze piersi
Klinicznie guzy liściaste mają tendencję do pojawiania się jako jednostronne jędrne, powiększające się, bezbolesne guzy piersi, które rozciągają pokrywającą je skórę z zauważalnym rozszerzeniem żył powierzchownych na skórze piersi po stronie guza.
Badania radiologiczne – USG piersi i mammografia
W obrazie mammograficznym widać typową okrągłą, zrazikową, gęstą zmianę z częściowo niewyraźnymi lub ograniczonymi marginesami. Zwapnienia w obrębie guza są rzadkie, ale mogą być duże. W badaniu USG piersi guz liściasty prezentuje się jako hipoechogeniczna, częściowo niewyraźna lub częściowo ograniczona masa z częstym wzmocnieniem tylnym. Komponenta torbielowata jest bardziej typowa w złośliwych guzach liściastych. Często wykazuje ona zwiększone unaczynienie w opcji Color Doppler. Ocena MRI z kontrastem może być korzystna dla oceny naciekania ściany klatki piersiowej w podtypie złośliwym.
Leczenie, czyli rola chirurga onkologicznego
Całkowite szerokie wycięcie miejscowe z marginesem większym niż 1 cm jest często lecznicze i zmniejsza ryzyko wznowy miejscowej, szczególnie w podtypie złośliwym. Duże guzy nierzadko wymagają mastektomii. Pomimo większej częstości występowania wznowy miejscowej po operacji oszczędzającej pierś, badania nie wykazały różnic pomiędzy operacją oszczędzającą pierś a mastektomią w zakresie przeżycia wolnego od przerzutów lub przeżycia całkowitego pacjenta. Dostępne są opcje leczenia adjuwantowego, które obejmują głównie radioterapię, ponieważ zmniejsza ona liczbę nawrotów miejscowych. Badania nie wykazały korzyści klinicznej ze stosowania chemioterapii uzupełniającej.
Obraz w USG piersi – co może przypominać guz liściasty?
Gruczolakowłókniak: zmiana, która najczęściej może być mylona z obrazem guza liściastego.
Mięsaki: złośliwy guz liściasty może być mylony z mięsakami piersi.
Przerzut nowotworu złośliwego o punkcie wyjścia z innego narządu: rak również znajduje się w diagnostyce różnicowej złośliwego guza liściastego.
Rokowanie po leczeniu
Rokowanie w przypadku guza liściastego jest dobre – 87% dla 10-letniego przeżycia. Ryzyko nawrotu zmienia się w zależności od wielkości guza i podejścia chirurgicznego i zachowanych marginesów w zależności od podtypu. Większość guzów liściastych to podtypy łagodne, a nawroty miejscowe występują w niewielkim odsetku przypadków. Bardzo rzadko guz może dawać przerzuty, najczęściej w przypadkach guzów o wysokim stopniu złośliwości. Niestety złośliwe guzy liściaste cechują się złym rokowaniem.
Powikłania po leczeniu
Nawroty miejscowe mogą wystąpić we wszystkich typach guza liściastego, z ogólną częstością ok. 20%, z zakresem 10% do 17% (łagodne), 14% do 25% (graniczne) i 23% do 30% (złośliwe). Nawroty miejscowe rozwijają się zazwyczaj w ciągu od 2 do 3 lat i w pierwszym etapie podejrzenie takie wysnuwane jest w USG piersi. Przerzuty odległe są niemal wyłącznie cechą złośliwych guzów liściastych. Najczęstszymi miejscami przerzutów są płuca (66%), kości (28%) i mózg (9%). Rzadko przerzuty mogą dotyczyć wątroby i serca.
Chirurg onkologiczny, to on odpowiada za diagnostykę, leczenie i obserwację
Dokładna przedoperacyjna diagnoza histopatologiczna guzów liściastych umożliwia odpowiednie zaplanowanie operacji i uniknięcie reoperacji. Diagnostyka ta opiera się o biopsję gruboigłową piersi pod kontrolą USG. Rozróżnienie między guzem liściastym a gruczolakowłókniakiem jest bardzo ważne, ale może być trudne w przypadku biopsji gruboigłowej pod kontrolą USG. Postępowanie w przypadku guza liściastego wymaga podejścia obejmującego wielospecjalistyczny zespół składający się z chirurga onkologicznego, onkologa klinicznego, patomorfologa i radiologa. Po leczeniu guza liściastego konieczna jest długoterminowa obserwacja przez chirurga onkologicznego w celu wczesnego wykrycia nawrotu choroby.
Źródła:
Mishra SP, Tiwary SK, Mishra M, Khanna AK. Phyllodes tumor of breast: a review article. ISRN Surg. 2013;2013:361469.
Mitus JW, Blecharz P, Jakubowicz J, Reinfuss M, Walasek T, Wysocki W. Phyllodes tumors of the breast. The treatment results for 340 patients from a single cancer centre. Breast. 2019 Feb;43:85-90.
Limaiem F, Kashyap S. Phyllodes Tumor Of The Breast. [Updated 2022 Jun 5]. In: StatPearls [Internet].
Tan PH, Thike AA, Tan WJ, Thu MM, Busmanis I, Li H, Chay WY, Tan MH., Phyllodes Tumour Network Singapore. Predicting clinical behaviour of breast phyllodes tumours: a nomogram based on histological criteria and surgical margins. J Clin Pathol. 2012 Jan;65(1):69-76.